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Синдром Кароли Caroli disease Enfermedad de Caroli Choroba Carolego مرض كارولي Maladie de Caroli Doença de Caroli Malattia di Caroli Caroli-Syndrom

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Doença de Caroli é um distúrbio hereditário raro caracterizado por dilatação cística (ou ectasia) dos ductos biliares no fígado. Existem dois padrões de doença de Caroli: a doença focal ou simples consiste em ductos biliares anormalmente alargados que afetam uma porção isolada do fígado. A segunda forma é mais difusa e, quando associada à hipertensão portal e , é frequentemente chamada de "síndrome de Caroli". As diferenças subjacentes entre os dois tipos não são bem compreendidas. Também está associada a insuficiência hepática e doença renal policística. A doença afeta cerca de uma em 1 milhão de pessoas, com mais casos relatados de síndrome de Caroli do que de doença de Caroli. La Enfermedad de Caroli (ectasia cavernosa comunicante o dilatación quística congénita del árbol biliar intrahepático ) es un raro desorden hereditario caracterizado por la dilatación de los ductos biliares intrahepáticos. Se consideran dos subtipos de enfermedad de Caroli, siendo el más frecuente el llamado simple o aislado y se presenta cuando los ductos biliares se encuentran dilatados por ectasia. El segundo subtipo, más complejo, se conoce comúnmente como síndrome de Caroli. Esta forma compleja se encuentra vinculada a hipertensión portal y .​ Choroba Carolego (ang. Caroli disease) – to dziedziczne schorzenie wewnątrzwątrobowych dróg żółciowych, o typie dziedziczenia najczęściej autosomalnym recesywnym, rzadziej autosomalnym dominującym, przejawiające się powstawaniem poszerzeń (tak zwanych torbieli, które jednak nie spełniają kryteriów histologicznych rozpoznania torbieli, gdyż nie są wysłane nabłonkiem) dróg żółciowych. W jej przebiegu dochodzi do rozwoju nadciśnienia wrotnego i marskości wątroby. Caroli disease (communicating cavernous ectasia, or congenital cystic dilatation of the intrahepatic biliary tree) is a rare inherited disorder characterized by cystic dilatation (or ectasia) of the bile ducts within the liver. There are two patterns of Caroli disease: focal or simple Caroli disease consists of abnormally widened bile ducts affecting an isolated portion of liver. The second form is more diffuse, and when associated with portal hypertension and congenital hepatic fibrosis, is often referred to as "Caroli syndrome". The underlying differences between the two types are not well understood. Caroli disease is also associated with liver failure and polycystic kidney disease. The disease affects about one in 1,000,000 people, with more reported cases of Caroli syndrome than of Ca La maladie de Caroli est une affection congénitale rare du foie. Elle se caractérise par des dilatations kystiques des voies biliaires intrahépatiques ; ces ont une répartition segmentaire ce qui rend plus aisée une hépatectomie partielle si elle s'avère nécessaire. Боле́знь Кароли́ (синдром Кароли) — впервые описана французским гастроэнтерологом Жаком Кароли в 1958 году, является редким наследственным заболеванием, которое характеризуется кистозным расширением внутрипеченочных желчных протоков. МКБ-10- Q44.5. Наследование по аутосомно-рецессивному типу, мутация гена PKHD1. Das Caroli-Syndrom, benannt nach seinem Erstbeschreiber Jacques Caroli (1902–1979), ist eine seltene angeborene Erkrankung der Gallenwege mit zystischen Erweiterungen der Gallengänge in Kombination mit einer angeborenen Fibrose der Leber. Die isolierte Erweiterung der großen Gallenwege ohne Bindegewebsvermehrung ist als Caroli-Krankheit bekannt. مرض كارولي (بالإنجليزية: Caroli disease)‏ (توسع كهفي متصل، أو توسع كيسي خلقي للأقنية الصفراوية داخل الكبد) هو اضطراب وراثي نادر يتميز بالتوسع الكيسي، أو توسع القنوات الصفراوية داخل الكبد. يوجد نمطان لمرض كارولي: يتكون داء كارولي البؤري أو مرض كارولي البسيط من قنوات صفراوية متسعة بشكل غير طبيعي تؤثر على جزء معزول من الكبد. الشكل الثاني أكثر انتشارًا، وعندما يرتبط بارتفاع ضغط الدم البابي والتليف الكبدي الخلقي غالبًا ما يشار إليه باسم متلازمة كارولي. الاختلافات الأساسية بين النوعين ليست مفهومة جيدًا. يرتبط داء كارولي أيضًا بفشل الكبد وداء الكلى متعدد الكيسات. يصيب المرض شخصًا واحدًا من بين كل مليون شخص، مع وجود حالات إصابة بمتلازمة كارولي أكثر من المرض. La malattia di Caroli è una patologia congenita che si caratterizza per la presenza di cisti dei dotti biliari intraepatici. Quest'evento sembra essere legato alla dilatazione segmentale e multifocale, ma non si conosce l'evento scatenante, esordisce in qualunque età con prevalenza nel sesso femminile e con carattere ereditario autosomico recessivo. È una malattia molto rara e ad oggi sono stati descritti meno di trecento casi in tutto il mondo. Oltre alla dilatazione delle vie intraepatiche non sussistono altre alterazioni.

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La malattia di Caroli è una patologia congenita che si caratterizza per la presenza di cisti dei dotti biliari intraepatici. Quest'evento sembra essere legato alla dilatazione segmentale e multifocale, ma non si conosce l'evento scatenante, esordisce in qualunque età con prevalenza nel sesso femminile e con carattere ereditario autosomico recessivo. È una malattia molto rara e ad oggi sono stati descritti meno di trecento casi in tutto il mondo. Oltre alla dilatazione delle vie intraepatiche non sussistono altre alterazioni. مرض كارولي (بالإنجليزية: Caroli disease)‏ (توسع كهفي متصل، أو توسع كيسي خلقي للأقنية الصفراوية داخل الكبد) هو اضطراب وراثي نادر يتميز بالتوسع الكيسي، أو توسع القنوات الصفراوية داخل الكبد. يوجد نمطان لمرض كارولي: يتكون داء كارولي البؤري أو مرض كارولي البسيط من قنوات صفراوية متسعة بشكل غير طبيعي تؤثر على جزء معزول من الكبد. الشكل الثاني أكثر انتشارًا، وعندما يرتبط بارتفاع ضغط الدم البابي والتليف الكبدي الخلقي غالبًا ما يشار إليه باسم متلازمة كارولي. الاختلافات الأساسية بين النوعين ليست مفهومة جيدًا. يرتبط داء كارولي أيضًا بفشل الكبد وداء الكلى متعدد الكيسات. يصيب المرض شخصًا واحدًا من بين كل مليون شخص، مع وجود حالات إصابة بمتلازمة كارولي أكثر من المرض. يختلف داء كارولي عن الأمراض الأخرى التي تسبب توسع الأقنية الناجم عن الانسداد، إذ أنه ليس أحد مشتقات الكيس الصفراوي المتعدد. Caroli disease (communicating cavernous ectasia, or congenital cystic dilatation of the intrahepatic biliary tree) is a rare inherited disorder characterized by cystic dilatation (or ectasia) of the bile ducts within the liver. There are two patterns of Caroli disease: focal or simple Caroli disease consists of abnormally widened bile ducts affecting an isolated portion of liver. The second form is more diffuse, and when associated with portal hypertension and congenital hepatic fibrosis, is often referred to as "Caroli syndrome". The underlying differences between the two types are not well understood. Caroli disease is also associated with liver failure and polycystic kidney disease. The disease affects about one in 1,000,000 people, with more reported cases of Caroli syndrome than of Caroli disease. Caroli disease is distinct from other diseases that cause ductal dilatation caused by obstruction, in that it is not one of the many choledochal cyst derivatives. Das Caroli-Syndrom, benannt nach seinem Erstbeschreiber Jacques Caroli (1902–1979), ist eine seltene angeborene Erkrankung der Gallenwege mit zystischen Erweiterungen der Gallengänge in Kombination mit einer angeborenen Fibrose der Leber. Die isolierte Erweiterung der großen Gallenwege ohne Bindegewebsvermehrung ist als Caroli-Krankheit bekannt. Doença de Caroli é um distúrbio hereditário raro caracterizado por dilatação cística (ou ectasia) dos ductos biliares no fígado. Existem dois padrões de doença de Caroli: a doença focal ou simples consiste em ductos biliares anormalmente alargados que afetam uma porção isolada do fígado. A segunda forma é mais difusa e, quando associada à hipertensão portal e , é frequentemente chamada de "síndrome de Caroli". As diferenças subjacentes entre os dois tipos não são bem compreendidas. Também está associada a insuficiência hepática e doença renal policística. A doença afeta cerca de uma em 1 milhão de pessoas, com mais casos relatados de síndrome de Caroli do que de doença de Caroli. É distinta de outras doenças que causam dilatação ductal causada por obstrução, por não ser um dos muitos derivados do cisto de colédoco. La Enfermedad de Caroli (ectasia cavernosa comunicante o dilatación quística congénita del árbol biliar intrahepático ) es un raro desorden hereditario caracterizado por la dilatación de los ductos biliares intrahepáticos. Se consideran dos subtipos de enfermedad de Caroli, siendo el más frecuente el llamado simple o aislado y se presenta cuando los ductos biliares se encuentran dilatados por ectasia. El segundo subtipo, más complejo, se conoce comúnmente como síndrome de Caroli. Esta forma compleja se encuentra vinculada a hipertensión portal y .​ Las diferencias entre las causales de los dos subtipos todavía no han sido bien esclarecidas. La enfermedad de Caroli se encuentra además asociada a fallo hepático y enfermedad poliquística renal. Esta enfermedad afecta aproximadamente a 1 en 1.000.000 de pacientes, con un mayor número de casos reportados de síndrome de Caroli que de enfermedad de Caroli en su forma simple.​ Esta enfermedad es distinta de otras enfermedades que causan dilatación ductal por obstrucción, y por lo tanto no se la considera una más de las muchas enfermedades derivadas de los quistes de colédoco.​ Choroba Carolego (ang. Caroli disease) – to dziedziczne schorzenie wewnątrzwątrobowych dróg żółciowych, o typie dziedziczenia najczęściej autosomalnym recesywnym, rzadziej autosomalnym dominującym, przejawiające się powstawaniem poszerzeń (tak zwanych torbieli, które jednak nie spełniają kryteriów histologicznych rozpoznania torbieli, gdyż nie są wysłane nabłonkiem) dróg żółciowych. W jej przebiegu dochodzi do rozwoju nadciśnienia wrotnego i marskości wątroby. Боле́знь Кароли́ (синдром Кароли) — впервые описана французским гастроэнтерологом Жаком Кароли в 1958 году, является редким наследственным заболеванием, которое характеризуется кистозным расширением внутрипеченочных желчных протоков. МКБ-10- Q44.5. Наследование по аутосомно-рецессивному типу, мутация гена PKHD1. La maladie de Caroli est une affection congénitale rare du foie. Elle se caractérise par des dilatations kystiques des voies biliaires intrahépatiques ; ces ont une répartition segmentaire ce qui rend plus aisée une hépatectomie partielle si elle s'avère nécessaire.

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Turbo spin echo T2-weighted axial MRI of Caroli disease, showing cystic dilatations of bile ducts .

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